Hirschsprung liga yra sutrikimas storojoje žarnojepriežastis išmatos arba išmatos, įstrigusios žarnyne. Liga įgimtas kas gana reta gali dėl to kūdikis ne tuštintis (SKYRIUS) nuo gimimo.
Hirschsprung ligą sukelia nervų, kontroliuojančių žarnyno judesius, sutrikimas. Dėl to storoji žarna negali išstumti išmatų, todėl jos kaupiasi storojoje žarnoje ir kūdikis negali tuštintis.
Nors paprastai ji gali būti žinoma nuo naujagimio, Hirschsprung ligos simptomai taip pat gali pasireikšti tik vaikui paaugus, jei anomalija yra lengva.
Hirschsprung ligos priežastys
Hirschsprung liga atsiranda, kai storosios žarnos nervai nesusiformuoja tinkamai. Šis nervas kontroliuoja storosios žarnos judėjimą. Todėl, jei storosios žarnos nervai nesusiformavę tinkamai, storoji žarna negali išstumti išmatų. Dėl to išmatos kaupsis storojoje žarnoje.
Tiksli šios nervų problemos priežastis nėra žinoma. Tačiau yra keletas sąlygų, kurios, kaip manoma, padidina nepilno gaubtinės žarnos nervų susidarymo riziką, įskaitant:
- Vyriška lytis.
- Turi brolį ir seserį, sergantį Hirschsprung liga.
- Ar tėvai, ypač motinos, sirgo Hirschsprung liga.
- Sergant kitomis paveldimomis ligomis, pvz Dauno sindromas ir įgimta širdies liga.
Hirschsprungo ligos simptomai
Hirschsprung liga turi skirtingus simptomus, priklausomai nuo sunkumo. Simptomai paprastai gali būti aptikti nuo naujagimio, kai kūdikis nesituština (BAB) per 48 valandas po gimimo.
Be to, kad kūdikis nesituština, toliau pateikiami kiti naujagimių Hirschsprung ligos simptomai:
- Vėmimas rudu arba žaliu skysčiu
- Išsiplėtęs pilvas
- Įkyrus
Sergant lengva Hirschsprung liga, vaikui paaugus atsiranda naujų simptomų. Vyresnio amžiaus vaikams Hirschsprung ligos simptomai yra šie:
- Lengva jausti nuovargį
- Pilvas išsipūtęs ir atrodo išsipūtęs
- Vidurių užkietėjimas, kuris atsiranda ilgą laiką (lėtinis)
- Apetito praradimas
- Nepriauga svorio
- Sutrikęs augimas ir vystymasis
Kada eiti pas gydytoją
- Nedelsdami kreipkitės į savo pediatrą arba pediatrą, gastro-hepatologą, jei kūdikis nesituština per 48 valandas po gimimo. Kalbant apie vyresnius vaikus, nedelsdami kreipkitės į pediatrą, jei atsiranda pirmiau minėti simptomai.
- Pacientai, kurie vartoja vaistus arba kuriems buvo atlikta operacija Hirschsprung ligai gydyti, taip pat turi reguliariai tikrintis, kaip rekomendavo gydytojai, kad būtų galima nuolat stebėti jų būklę.
- Jei po operacijos dygsniai vėl kraujuoja arba atsiranda infekcijos požymių, tokių kaip karščiavimas, patinusios siūlės ar pūlių išsiskyrimas, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.
Hirschsprungo ligos diagnozė
Pediatras paklaus apie vaiko patiriamus simptomus ir atliks fizinį patikrinimą, įskaitant skaitmeninį tiesiosios žarnos tyrimą. Jei pacientui įtariama Hirschsprung liga, gydytojas gali paskirti papildomus tyrimus, pavyzdžiui:
- Rentgeno nuotraukan
Rentgeno spinduliai daromi siekiant aiškiau matyti storosios žarnos būklę. Anksčiau specialūs dažai, pagaminti iš bario, buvo įvedami į žarnyną per vamzdelį, kuris buvo įvestas iš tiesiosios žarnos.
- Testas matuojant žarnyno raumenų jėgąAtlikdamas šią procedūrą, gydytojas naudos specialų instrumentą – balioną ir slėgio jutiklį, kad patikrintų žarnyno veiklą.
- BiopsijaGydytojas paims gaubtinės žarnos audinio mėginį, kuris vėliau bus tiriamas mikroskopu.
Hirschsprungo ligos gydymas
Hirschsprung liga yra rimta būklė, dėl kurios reikia nedelsiant atlikti operaciją – laparoskopinę arba atvirą operaciją. Pacientams, kurių būklė stabili, paprastai prireikia tik vienos operacijos, būtent žarnyno atitraukimo operacijos.
Jei paciento būklė nestabili arba kai pacientas yra neišnešiotas, turi mažą gimimo svorį arba serga, dažniausiai reikalinga stoma, siekiant sumažinti komplikacijų riziką.
žarnyno pašalinimo procedūratraukimo operacija)
Šios procedūros metu gydytojas pašalins vidinę storosios žarnos dalį, kuri nėra aprūpinta nervais, tada ištrauks ir pritvirtins sveiką žarną tiesiai prie tiesiosios žarnos arba išangės.
Ostomijos procedūra
Ši procedūra atliekama 2 etapais. Pirmasis etapas yra probleminės paciento žarnyno dalies perpjovimas. Po žarnyno perpjovimo gydytojas nukreips sveiką žarnyną į naują angą (stomą), atsiradusią pilve. Skylė yra išangės pakaitalas išmatoms pašalinti. Ši procedūra taip pat žinoma kaip kolostomija.
Tada gydytojas prie stomos pritvirtins specialų maišelį. Maišelyje tilps išmatos. Kai jis pilnas, maišelio turinį galima išmesti.
Nusistovėjus paciento būklei ir pradėjus atsigauti storajai žarnai, galima atlikti antrąjį stomos procedūros etapą. Šis antrasis etapas atliekamas siekiant uždaryti skylę skrandyje ir sujungti sveiką žarną su tiesiąja žarna arba išangę.
Atlikus chirurginę operaciją, pacientas kelias dienas paguldomas į ligoninę, jam lašinama į veną ir skiriami vaistai nuo skausmo, kol būklė pagerės. Gydymo laikotarpiu žarnynas palaipsniui atsigaus, kol vėl galės normaliai funkcionuoti.
Ankstyvuoju atsigavimo laikotarpiu vyresni vaikai gali jausti skausmą, kai tuštinasi. Kol jaunesni vaikai, tuštindamiesi bus nervingi. Be to, pacientai gali jausti vidurių užkietėjimą. Gydydami vidurių užkietėjimą, pacientai turi:
- Gerkite pakankamai vandensPakankamas vandens suvartojimas yra naudingas, kad išmatos būtų minkštesnės, kartu patenkinant organizmo skysčių poreikius.
- Valgykite maistą, kuriame yra daug skaidulųDuokite vaisius ir daržoves vaikams, kurie jau gali juos virškinti. Jei ne, paklauskite savo pediatro, kokius maisto produktus galima duoti vaikams nuo vidurių užkietėjimo.
- Kviečia žaistiKūno judėjimas gali padėti išlyginti virškinimo sistemą ir pagerinti žarnyno judesius.
- Vidurius laisvinančių vaistų vartojimas pagal gydytojo nurodymusPrieš vidurius laisvinančių vaistų vartojimo naudą ir riziką pirmiausia reikia aptarti su savo pediatru.
Komplikacijos PHirschsprung liga
Vaikams, sergantiems Hirschsprung liga, yra didelė rizika susirgti žarnyno infekcijomis.enterokolitas), kuris gali kelti pavojų gyvybei. Ne tik nuo ligos, šios ligos gydymo operacijos gali sukelti komplikacijų. Komplikacijos, kurios gali atsirasti pacientui po operacijos, yra šios:
- Mažos skylės ar plyšimo atsiradimas žarnyne
- Išmatų nelaikymas
- Prasta mityba ir dehidratacija
- Megakolonas