Sklerodermija yra autoimuninė liga, kuri pažeidžia jungiamąjį audinį, todėl jis sustorėja ir sukietėja. Ši būklė gali pasireikšti odoje, kraujagyslėse ir organuose, pavyzdžiui, plaučiuose, inkstuose ir širdyje.
Sklerodermija gali būti būdinga stora, kieta, balta oda ir atrodo slidi kaip vaškas. Ši būklė gali atsirasti ant rankų, kojų ar veido. Sklerodermija, kuri puola odą, be trikdančios išvaizdos, taip pat gali trukdyti judėti.
Sklerodermijos priežastys
Sklerodermija atsiranda, kai imuninė sistema, turinti apsaugoti organizmą nuo traumų ir infekcijų, atakuoja jungiamąjį audinį. Ši būklė skatina jungiamojo audinio ląsteles gaminti per didelius kolageno (baltymų, sudarančių jungiamąjį audinį) rūšį.
Kai kolageno gamyba smarkiai padidėja, kolagenas kaupsis odoje ir organuose. Dėl to oda ir organai sukietės ir sustorės.
Nors tiksli šios būklės priežastis nežinoma, manoma, kad yra keletas veiksnių, dėl kurių žmogus tampa jautresnis sklerodermijai, būtent:
- Moteriška lytis
- 35-55 metų amžiaus
- Jūsų šeima serga sklerodermija ar autoimunine liga
- Sergate kita autoimunine liga, pvz., vilklige, reumatoidinis artritasarba Sjogreno sindromas
- Naudojant chemoterapinius vaistus, tokius kaip bleomicinas
- Nuolatinis pavojingų cheminių medžiagų, tokių kaip silicio dioksido dulkės, poveikis
Sklerodermijos simptomai
Sklerodermija gali paveikti bet kurią kūno dalį. Jei sklerodermija pasireiškia tik tam tikrose odos vietose, ši būklė vadinama lokalizuota sklerodermija, o gilesnius organus pažeidžianti sklerodermija vadinama sisteminė sklerozė.
Šios dvi sąlygos gali sukelti skirtingus skundus ir simptomus. Toliau pateikiamas dviejų sąlygų paaiškinimas:
Lokalizuota sklerodermija
Lokalizuota sklerodermija Tai švelniausia sklerodermijos rūšis. Ši būklė pasireiškia tik ant odos ir dažniau pasireiškia vaikams. Šio tipo sklerodermijai būdingas vienas ar daugiau sustorėjusių ir sukietėjusių odos dėmių.
Esant tokiai būklei, yra dviejų tipų kietos dėmės, būtent: morfėja ir linijinis. Morfėjos dėmės turi šias savybes:
- Ovalo formos
- Dėmės skiriasi nuo 2 iki 20 cm
- Iš pradžių raudona arba violetinė, vėliau dėmės tampa baltesnės
- Paviršius nepadengtas plaukais ir blizgus kaip vaškas
- Paprastai niežti
- Jis gali atsirasti bet kurioje kūno dalyje
- Dėmės gali pagerėti per kelerius metus be gydymo
Linijinis dėmės panašus į morfėja, bet skiriasi šiais punktais:
- Forma kaip ilga eilė
- Dažniausiai atsiranda ant veido, galvos, kojų ar rankų odos
- Odos sukietėjimas gali paveikti apatinius sluoksnius, pavyzdžiui, raumenis ar kaulus
- Gali pagerėti po kelerių metų, nors kai kuriais atvejais gali visam laikui sutrumpėti galūnės, pvz., rankos
Sisteminė sklerozė
Sisteminė sklerozė yra sklerodermijos tipas, kuris atsiranda ne tik odoje, bet ir pažeidžia kai kuriuos vidaus organus, pavyzdžiui, širdį, plaučius, inkstus ir virškinamąjį traktą. Šią būklę dažniau patiria 30–50 metų moterys ir ji skirstoma į du tipus: ribota sklerodermija ir difuzinė sklerodermija.
Ribota sklerodermija sukelia jungiamojo audinio sukietėjimą veido, rankų ir pėdų odoje, taip pat kraujagyslėse ir virškinimo sistemos dalyse. Šiai būklei būdinga:
- Raynaud reiškinys arba sindromas, kuris yra rankų arba kojų pirštų galiukų blanšavimas dėl kraujotakos trūkumo, dažniausiai dėl šaltos temperatūros
- Kalcinozė, kuri yra kalcio kaupimasis organizme, vienas iš simptomų yra kietų gabalėlių atsiradimas po oda (kalcinozė cutis)
- Telengiektazė, tai mažos kraujagyslės, kurios auga ir atsiranda ant odos paviršiaus (kartais atrodo kaip raudonos dėmės)
- Sklerodaktilija, būtent pirštų oda plonėja ir atrodo įtempta, todėl ją sunku judėti
- Stemplės judrumas, kuris yra stemplės judėjimo sutrikimas, dėl kurio gali būti sunku nuryti (disfagija)
Pirmiau minėti simptomai vystosi lėtai ir laikui bėgant blogėja. Ribota sklerodermija švelnesnė nei difuzinė sklerodermija. Įjungta difuzinė sklerodermija, skundas bus pateiktas tokia forma:
- Kolagenas kaupiasi ir jungiamasis audinys sukietėja tokiuose organuose kaip plaučiai, inkstai, širdis ir virškinimo traktas.
- Viso kūno odos sukietėjimas ir pokyčiai
- Sąnarių ar raumenų skausmas iki standumo
- Svorio metimas
- Nuovargis
- Sunku kvėpuoti
- Sausos akys arba burnos džiūvimas
Simptomai difuzinė sklerodermija atsiranda staiga ir per pirmuosius kelerius metus greitai pablogėja. Tačiau tinkamai gydant simptomus galima kontroliuoti ir išgydyti.
Kada eiti pas gydytoją
Pasitarkite su gydytoju, jei pasireiškė bet kuris iš aukščiau paminėtų simptomų. Būtina anksti ištirti, kad būklė būtų nedelsiant gydoma ir būtų išvengta komplikacijų rizikos.
Jei turite rizikos veiksnių, pvz., šeimoje sergate sklerodermija arba sergate kita autoimunine liga, reguliariai tikrinkites savo gydytojui. Būtina stebėti savo sveikatos būklę.
Jei jums buvo diagnozuota sklerodermija, reguliariai gydykite gydytoją, kad būtų galima stebėti jūsų būklę.
Sklerodermijos diagnozė
Norėdami diagnozuoti sklerodermiją, gydytojas paklaus paciento simptomų, taip pat paciento ir šeimos ligos istorijos. Po to gydytojas atliks fizinę apžiūrą, kad nustatytų bet kokį odos sukietėjimą ar sustorėjimą.
Tada gydytojas atliks šiuos tyrimus, kad patvirtintų diagnozę ir įvertintų sklerodermijos sunkumą:
- Kraujo tyrimai, siekiant išmatuoti tam tikrų antikūnų kiekį, kuris paprastai būna padidėjęs sergant autoimuninėmis ligomis, ir įvertinti inkstų funkciją
- Biopsija paimant mėginius iš odos, siekiant nustatyti nenormalių audinių buvimą ar nebuvimą
- Elektrokardiografija (EKG), skirta širdies elektriniam aktyvumui nustatyti, kuris paprastai būna sutrikęs, jei sklerodermija sukėlė randų audinį širdyje
- Echokardiografija (širdies ultragarsas), skirta apibūdinti širdies būklę ir įvertinti sklerodermijos komplikacijų buvimą ar nebuvimą
- Nuskaitymas kompiuterine tomografija, plaučių ar kitų vidaus organų būklei nustatyti
- Plaučių funkcijos tyrimai, siekiant išsiaiškinti, kaip gerai veikia plaučiai
- Endoskopija, norint pamatyti virškinamojo trakto, įskaitant stemplę, būklę
Sklerodermos gydymas
Sklerodermijos gydymo nėra. Gydymas skirtas palengvinti simptomus, sustabdyti ligos progresavimą ir užkirsti kelią komplikacijų atsiradimui. Gydymas gali būti atliekamas šiais būdais:
Narkotikai
Kai kurios vaistų rūšys, kurios bus skiriamos pacientams, sergantiems sklerodermija, yra:
- Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU), mažinantys skausmą ir uždegimą
- Kortikosteroidiniai vaistai kremų arba tablečių pavidalu, padedantys sumažinti sąnarių, odos uždegimą ir sulėtinti odos pokyčius
- Imunosupresiniai vaistai, slopinantys imuninės sistemos darbą
- Kraujagysles plečiantys vaistai, skirti išplėsti kraujagysles ir palengvinti kraujo tekėjimą į tam tikras kūno dalis, pvz., pirštus, plaučius ar inkstus
- Protonų siurblio inhibitoriai arba antacidiniai vaistai virškinimo sutrikimams gydyti
- Antibiotikai, skirti užkirsti kelią ir gydyti bakterines infekcijas
Terapija
Kineziterapija arba profesinė terapija sergantiems sklerodermija yra skirta skausmui malšinti, kūno stiprumui ir lankstumui didinti bei pacientams lavinti prisitaikyti prie riboto judesių diapazono.
Kitas gydymo būdas, kurį galima skirti, yra šviesos terapija, tokia kaip lazerio terapija. Šiais gydymo būdais siekiama gydyti odos pažeidimus, pvz., sukietėjusias dėmes ar odos bėrimus, kurie nepraeina.
Operacija
Sunkios ir komplikuotos sklerodermijos atvejais gali būti atliekama operacija. Viena iš jų – pirštų pjovimo operacija pacientams, sergantiems Raynaud fenomenu, patyrusiems gangrena ant jo piršto.
Kitos operacijos, kurias galima atlikti, yra chirurginis sukietėjusių gabalėlių pašalinimas po oda, plaučių transplantacija žmonėms, kuriems yra sunkus plaučių pažeidimas.
Sklerodermijos komplikacijos
Kai kurios komplikacijos, kurios gali atsirasti dėl sklerodermijos, yra šios:
- Rankų ar kojų pirštų audinių mirtis, gresia amputacija
- Plaučių hipertenzija ir plaučių fibrozė
- Inkstų nepakankamumas
- Hipertenzija
- Perikarditas, aritmija (širdies ritmo sutrikimai) arba širdies nepakankamumas
- Erekcijos disfunkcija vyrams ir makšties sausumas moterims
Sklerodermijos prevencija
Specifinės sklerodermijos prevencijos nėra. Tačiau yra keletas dalykų, kuriuos galima padaryti norint sumažinti sklerodermijos išsivystymo riziką, būtent:
- Reguliariai pasitarkite su gydytoju, jei turite tam tikrų rizikos veiksnių, pvz., sergate autoimunine liga arba turite sklerodermija sergančių šeimos narių.
- Daryk sveikatos patikrinimas periodiškai, kai susiduria su cheminėmis medžiagomis, tokiomis kaip silicio dioksido dulkės
Be to, jei jums buvo diagnozuota sklerodermija, laikykitės gydytojo patarimų ir gydymo, vadovaukitės sveiku gyvenimo būdu, nustatykite ir venkite dalykų, kurie gali sukelti nusiskundimus.