Hemochromatozė ayra liga, kai lygiai geležies organizme taip pat perteklinis.Negydoma geležis kaupsis organizmo organuoseir paleistirimta liga, kaip širdies nepakankamumas.
Geležis yra būtinas organizmui mineralas. Vienas iš jo funkcijų yra gaminti hemoglobiną, kuris yra raudonųjų kraujo kūnelių medžiaga, kuri suriša ir perneša deguonį visame kūne.
Geležies organizmas gauna iš maisto, kurį valgome. Tačiau pacientams, sergantiems hemochromatoze, geležis su maistu pasisavinama per daug ir negali būti pašalinta iš organizmo.
Dėl šios būklės geležis kaupiasi kepenyse, širdyje, kasoje ir sąnariuose. Jei geležis kaupiasi nuolat, šie organai bus pažeisti.
Hemo simptomaikromantozė
Hemochromatozė dažnai nesukelia jokių simptomų. Kai pasireiškia simptomai, dažniausiai 30–50 metų amžiaus. Tik nedidelė dalis sergančiųjų hemochromatoze simptomus pajuto būdami 15-30 metų amžiaus.
Moterims geležies perteklius organizme gali būti išeikvotas per menstruacinį kraują, todėl šios ligos simptomai dažniausiai pasireiškia tik po menopauzės.
Apskritai hemochromatozės simptomai yra šie:
- Silpnas
- Sąnarių skausmas
- Pilvo skausmas
- Sumažėjęs lytinis potraukis
- Kūno plaukų slinkimas
- Pilka odos spalva
- Svorio metimas
- apsvaigimas
- Širdies plakimas
Jei tai tęsis ilgą laiką, hemochromatoze sergantiems žmonėms gali pasireikšti:
- Artritas
- Impotencija
- Diabetas
- Cirozė
- Širdies nepakankamumas
Kada hsrovė į dokter
Pacientai, sergantys tam tikromis ligomis, kurioms būtinas ilgalaikis kraujo perpylimas, pvz., talasemija, turi pasitarti su gydytoju dėl hemochromatozės, kaip šalutinio ilgalaikio kraujo perpylimo poveikio, rizikos.
Nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei pasireiškia hemochromatozės simptomai, ypač jei jūsų šeimos nariai serga hemochromatoze.
Jei jūsų ar jūsų partnerio šeimos narys serga hemochromatoze, pasitarkite su gydytoju apie galimybę susirgti šia liga jūsų vaikui. Jei reikia, prieš planuodami nėštumą. Taip pat pasitarkite su gydytoju, kaip to išvengti.
Hemochromatozės priežastys
Pagrindinė hemochromatozės priežastis yra geno, reguliuojančio geležies pasisavinimą organizme, anomalija arba mutacija. Šią genų mutaciją gali paveldėti abu tėvai, net jei tėvai nerodo hemochromatozės simptomų.
Hemochromatozę gali sukelti ir autoimuninės ligos, kai geležis greitai kaupiasi kepenyse, ypač vaisiaus vystymosi metu. Ši būklė gali sukelti priešlaikinę naujagimių mirtį.
Be paveldimumo ir autoimuninių ligų, hemochromatozę taip pat gali sukelti kelios kitos sąlygos, pavyzdžiui:
- Ilgalaikiai kraujo perpylimai, pavyzdžiui, talasemija sergantiems pacientams.
- Lėtinis inkstų nepakankamumas, kuris jau yra dializės stadijoje.
- Lėtinė kepenų liga, pvz., hepatitas C arba suriebėjusios kepenys.
Hemo diagnozėkrautomatinis
Norėdamas nustatyti, ar žmogus neserga hemochromatoze, gydytojas pirmiausia paklaus, kokių simptomų jis patyrė ir ar yra paciento šeima, serganti hemochromatoze. Po to gydytojas atliks fizinį patikrinimą, ypač pilvo srityje, kad nustatytų kepenų ir blužnies patinimą.
Jei pacientui įtariama hemochromatozė, gydytojas paims paciento kraujo mėginį. Atlikdamas kraujo tyrimą, gydytojas gali nustatyti geležies kiekį kraujyje.
Jei testas rodo nenormalius rezultatus, gydytojas atliks genetinius tyrimus, kad patikrintų genų mutacijas. Norėdami pamatyti hemochromatozės poveikį tam tikriems organams ir kitų ligų galimybę, gydytojas atliks tyrimus:
- Kepenų funkcijos tyrimas
- Vaizdavimas naudojant MRT
- Audinių mėginių ėmimas iš kepenų (kepenų biopsija)
Be paciento apžiūros, gali būti apžiūrimi ir kiti šeimos nariai, kurie taip pat gali sirgti hemochromatoze, tačiau neturi arba nepatyrė simptomų.
H Gydymasemokromantozė
Gydant hemochromatozę, siekiama atkurti ir palaikyti normalų geležies kiekį organizme ir išvengti organų pažeidimo bei komplikacijų dėl geležies kaupimosi. Kai kurie gydytojų veiksmai hemochromatozei gydyti yra šie:
Mesti kraują
Kraujo šalinimo procesas arba flebotomija padaryta kaip kraujo donorystė. Kaip dažnai ir kiek kraujo pašalinama, priklauso nuo paciento amžiaus ir hemochromatozės sunkumo.
Kai kuriems ligoniams šis procesas iš pradžių atliekamas kartą ar du per savaitę. Kai geležies kiekis kraujyje normalizuojasi, šlapinimasis atliekamas kas du ar keturis mėnesius.
Siekiant palengvinti gijimo procesą, pacientams draudžiama vartoti maisto produktus ar gėrimus, kurie gali padidinti geležies kiekį organizme, pavyzdžiui, vitaminą C, geležies papildus, alkoholinius gėrimus, žalią žuvį ir vėžiagyvius.
Duok ovaistas
Gydytojas skirs vaistų tablečių arba injekcijų pavidalu, kad padėtų surišti ir pašalinti geležies perteklių iš organizmo su šlapimu ar išmatomis. Pavyzdžiui, šis vaistas vadinamas chelatu deferipronas. Vaistas skiriamas, jei pacientas turi būklę, dėl kurios jis negali išpilti kraujo, pavyzdžiui, serga talasemija ar širdies liga.
Hemochromatozės komplikacijos
Negydoma hemochromatozė gali sukelti geležies kaupimąsi keliuose kūno organuose. Dėl to pacientai gali patirti keletą šių ligų:
- Reprodukcinės problemos, pvz., impotencija vyrams ir menstruacijų sutrikimai moterims.
- Kasos pažeidimas, galintis sukelti diabetą.
- Cirozė arba rando audinio susidarymas kepenyse.
- Širdies sutrikimai, tokie kaip aritmija ir širdies nepakankamumas.