Vera policitemija yra būklė, kai organizme yra per daug raudonųjų kraujo kūnelių. Ši liga yra kraujo vėžio rūšis, kuri nenormalus ląstelių augimas ir vystymasis prasideda kaulų čiulpuose.
Kaulų čiulpai yra atsakingi už 3 tipų kraujo kūnelių, būtent raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų, gamybą. Normaliomis sąlygomis organizmas reguliuoja gaminamų kraujo ląstelių skaičių, kad atitiktų jo poreikius.
Vera policistemija atsiranda, kai kaulų čiulpai gamina per daug raudonųjų kraujo kūnelių. Normaliomis sąlygomis raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra toks:
- 4,7–6,1 milijono ląstelių viename mikrolitre kraujo vyrams
- Moterų kraujo mikrolitre yra 4,2–5,4 milijono ląstelių
- 4,0–5,5 milijono ląstelių viename mikrolitre kraujo vaikams
Raudonųjų kraujo kūnelių funkcija yra pernešti deguonį kraujyje visame kūne. Jei kiekis yra per didelis, kraujas sutirštės ir tekės lėčiau. Dėl šios būklės kūno organai negauna pakankamai deguonies.
Vera policitemijos priežastys
Vera policistemiją sukelia JAK2 geno mutacija. JAK2 genas atlieka svarbų vaidmenį kontroliuojant baltymo, kuris padeda formuotis kraujo ląstelėms, gamybą. Nors ši mutacija gali atsirasti dėl paveldimumo, tačiau daugeliu atvejų PV atsiranda nesant paveldimumo.
Politicemia vera gali sirgti bet kas, tačiau dažniau serga moterys ir 50–75 metų žmonės.
Polycythemia Vera simptomai
Vera policitemija dažnai nesukelia jokių simptomų, net jei ji tęsiasi daugelį metų. Dėl to asmuo, sergantis politicemija, nežinojo apie savo ligą, kol jam nebuvo atlikti kraujo tyrimai, siekiant patikrinti, ar nėra kitų ligų.
Kai kuriems pacientams vera politicemija gali sukelti galvos svaigimą, galvos skausmą, neryškų matymą ir nuovargį. Kiti simptomai, būdingi politicemijai vera, gali būti:
- Niežulys, ypač po šiltos vonios
- Paraudusi oda, ypač veido, rankų ir pėdų
- Niežulys (odos niežėjimas)
- Sąnarių skausmas ir patinimas, ypač didžiojo piršto
- Kraujavimas, pvz., kraujavimas iš nosies arba dantenų kraujavimas
- Rankų ar kojų standumas, dilgčiojimas, silpnumas arba skausmas
- Dusulys, ypač gulint
- Pilvo pūtimo pojūtis, pilvo pūtimas, pilvo skausmas ir diskomfortas, ypač po valgio, dėl padidėjusios blužnies
Kada eiti pas gydytoją
Nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei atsiranda pirmiau minėti simptomai, ypač jei simptomai nepalengvėjo. Ankstyvas tyrimas ir gydymas gali užkirsti kelią rimtoms komplikacijoms, tokioms kaip širdies priepuolis, insultas, plaučių embolija ir giliųjų venų trombozė.
Vera policitemijos diagnozė
Gydytojas paklaus apie paciento simptomus ir atliks fizinę apžiūrą. Po to gydytojas atliks papildomus tyrimus:
Pilnas kraujo tyrimas
Pilnas paciento kraujo tyrimas parodys:
- Raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas kartu su trombocitų ir baltųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimu
- Padidėjęs hematokritas, ty raudonųjų kraujo kūnelių ir kraujo tūrio procentinis santykis
- Padidėjęs hemoglobino kiekis, kuris yra raudonųjų kraujo kūnelių baltymas, kuriame gausu geležies
- Sumažėjęs eritropoetino, hormono, kuris skatina kaulų čiulpų ląsteles gaminti raudonuosius kraujo kūnelius, kiekis
Genetinis testas
Genetinis tyrimas atliekamas paimant paciento kraujo mėginį. Tada šis kraujo mėginys tiriamas siekiant nustatyti JAK2 geno mutacijas.
Kaulų čiulpų biopsija
Kaulų čiulpų biopsija gali padėti patvirtinti politicemija vera diagnozę. Kaulų čiulpų biopsija atliekama paimant kaulų čiulpų skysčio mėginį tyrimui laboratorijoje.
pilvo ultragarsas
Taip pat gali būti atliktas pilvo ultragarsas, siekiant nustatyti, ar yra inkstų problemų, ar ne.
Polycythemia Vera gydymas
Policitemijos gydymas skirtas palengvinti simptomus, sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių ir užkirsti kelią komplikacijų atsiradimui.
Kad palengvintų simptomus, gydytojas paskirs mažą aspirino dozę, kad sumažintų rankų ir kojų deginimą ir kraujo krešulių susidarymo riziką. Tuo tarpu, kad sumažintų niežulį, gydytojas paskirs antihistamininius vaistus.
Norėdami sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, gydytojai gali naudoti šiuos metodus:
- Pašalinkite kraują per veną naudodami švirkštą (flebotomija)
- Vaistų, slopinančių kaulų čiulpų gebėjimą gaminti kraujo ląsteles, tokių kaip interferonas alfa-2b ir hidroksikarbamidas, skyrimas
- Duokite vaistų, naikinančių vėžines ląsteles, tokių kaip ruksolitinibas ir busulfanas
Norėdami padėti gydytojui gydyti, žmonės, sergantys vera policitemija, gali atlikti šiuos paprastus veiksmus:
- Reguliariai darykite vidutinio intensyvumo pratimus, pavyzdžiui, ištieskite kojas ar vaikščiokite.
- Venkite aplinkos, kurioje oro slėgis žemas, pavyzdžiui, kalnuose ar aukštumose.
- Dėvėkite drabužius, kurie gali sušildyti kūną šaltu oru, vengti saulės spindulių karštu oru ir gerti daug vandens.
- Nusiprauskite po šaltu dušu ir reguliariai patepkite odą drėkinamuoju kremu. Venkite karštų vonių, saunų ir niežtinčios odos.
- Reguliariai tikrinkite rankas ir kojas ir nedelsdami pasakykite gydytojui, jei šiose vietose atsirado opų.
- Nustok rūkyti.
Reikėtų pažymėti, kad vera politicemija negali būti išgydyta. Pirmiau nurodytais gydymo metodais siekiama tik palengvinti simptomus ir išvengti komplikacijų.
Polycythemia Vera komplikacijos
Padidėjus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui policitemijoje, kraujas sutirštės ir susidarys kraujo krešuliai. Ši būklė gali padidinti insulto, širdies priepuolio, giliųjų venų trombozė (GVT), Budd-Chiari sindromas, arba plaučių embolija.
Be to, policitemija taip pat gali padidinti komplikacijų ir kitų ligų, tokių kaip:
- Artritas
- opaligė
- Blužnies padidėjimas
- Kitos kraujo vėžio formos, tokios kaip mielofibrozė ar ūminė mieloidinė leukemija (AML)
Vera policitemijos prevencija
Vera policistemiją sukelia genų mutacijos, todėl šios būklės išvengti negalima. Tačiau žmonės, sergantys vera politicemija, gali gyventi ilgiau, jei bus gydomi ir reguliariai tikrinami jų būklė.
Politicemija sergantys pacientai, kuriems taikomas gydymas, gali gyventi iki kelių dešimtmečių. Ir atvirkščiai, jei negydoma, žmonių, sergančių politicemija, gyvenimo trukmė yra trumpesnė nei 2 metai.