Pemfigus arba pemphigus vulgaris yra rimtas odos sutrikimas, kuriam būdingos pūslės ant odos, burnos viduje, nosyje, gerklėje ir lytiniuose organuose. Pūslelės lengvai lūžta ir palieka randus, linkusius į infekciją.
Pemfigus yra reta liga, tačiau negydoma gali sukelti mirtį. Pemfigus dažniau serga 50–60 metų žmonės, nors gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Atminkite, kad ši odos liga nėra užkrečiama.
Pemfigus priežastys
Žmonių, sergančių pemfigus, imuninė sistema gamina antikūnus, kurie atsisuka prieš sveikas odos ir kitų kūno sluoksnių ląsteles. Ši būklė vadinama autoimunine. Paprastai antikūnai veikia atakuodami kenksmingus organizmus, tokius kaip virusai ar bakterijos.
Tiksliai nežinoma, kas ją sukelia, tačiau įtariama, kad pemfigus sukelia vaistų, tokių kaip:
- Rifampicinas.
- Antibiotikai, pvz., cefalosporinai.
- Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU).
- Aukšta kraujo grupė ACEinhibitorius, pavyzdžiui kaptoprilis.
Kiti veiksniai, kurie, kaip manoma, sukelia pemfigus, yra šie:
- Stresas.
- UV poveikis.
- Nudegimai.
- Infekcija.
- Amžius.
- Sergantiems kitomis autoimuninėmis ligomis, ypač myasthenia gravis irtimoma.
Pemfigus simptomai
Pemfigus simptomai yra pūslės ant odos, kurios linkusios plyšti ir palieka pluta žaizdelių. Pūslelės gali būti skausmingos, bet ne niežtinčios. Gali būti ir atvirkščiai, niežti, bet neskausminga. Pūslelės gali atsirasti šiose srityse:
- Pečių.
- Krūtinė.
- Atgal.
- Akių, nosies, burnos, gerklės, plaučių ir lytinių organų vidus.
Pūslelės gali atrodyti mažos, tada palaipsniui didėti. Laikui bėgant, pūslelės daugės ir padengs veidą, galvos odą ir visą kūną.
Burnoje susidariusios pūslelės gali sukelti deginimo pojūtį valgant, geriant ar valant dantis. Paciento balsas gali užkimti ir dėl pūslių gerklėje.
Pemfigus diagnozė
Dėl daugelio sąlygų ant odos gali atsirasti pūslių. Todėl gydytojas, norėdamas tinkamai diagnozuoti pemfigus, atliks tyrimus, įskaitant:
- kraujo tyrimas. Kraujo tyrimai atliekami siekiant nustatyti antikūnus, sukeliančius pemfigus.
- Biopsija. Dermatologas paims odos audinio mėginį iš lizdinės plokštelės, kad galėtų ištirti mikroskopu.
- Endoskopija.Pacientams, sergantiems pemfigus, gydytojas atliks stebėjimą arba endoskopą, kad pamatytų žaizdą gerklėje.
Pemfigus gydymas
Pemfigus gydymas skirtas palengvinti simptomus ir išvengti komplikacijų. Kad gydymas būtų veiksmingesnis, jį reikia pradėti kuo anksčiau. Gydymas gali būti atliekamas vaistais arba specialiomis priemonėmis. Sergant lengvu pemfigusu, kurį sukelia narkotikų vartojimas, nutraukus vaisto vartojimą, pūslelės gali užgyti pačios.
Pemfigus gydymui gydytojai gali skirti kelių rūšių vaistų. Priklausomai nuo sunkumo, vaistas gali būti skiriamas vienas arba kartu su kitais vaistais. Kai kurios vaistų rūšys, kurios paprastai vartojamos sergant pemfigus, yra:
- Kortosteroidai.Gydytojas skirs kortikosteroidų kremą lengvam pemfigusui gydyti. Tuo tarpu esant sunkiam pemfigusui, bus skiriamos kortikosteroidų tabletės, pavyzdžiui: metilprednizolonas. Iš pradžių gydytojas skirs dideles kortikosteroidų dozes, kad nesusidarytų naujų pūslių. Patvirtinus, kad naujų pūslių nebesiformuoja, dozė bus palaipsniui mažinama, kad sumažėtų šalutinio poveikio rizika.
- Vaistai, slopinantys imuninę sistemą (imunosupresiniai vaistai).Mikofenolato mofetilas, azatioprinas, ir ciklofosfamidas gali padėti neleisti imuninei sistemai atakuoti sveikų ląstelių.
- Rituksimabas.Rituksimabas švirkščiama, kai kiti vaistai yra neveiksmingi arba sukelia sunkų šalutinį poveikį pacientui.
- Suleistianimunoglobulinai. Imunoglobulino injekcijos tikslas yra sumažinti arba užkirsti kelią pacientų, kurių imuninė sistema susilpnėjusi, infekcijos sunkumui. Imunoglobulinas taip pat gali neutralizuoti antikūnus, kurie atsigręžia prieš sveikas ląsteles.
- Antivirusiniai, priešgrybeliniai ir antibiotikai. Šie vaistai skiriami pūslių sukeltai infekcijai išvengti ir gydyti.
Esant sunkiam pemfigus, gydytojas pašalins skystį iš paciento kraujo (kraujo plazmą) ir pakeis jį specialiais skysčiais arba sveika donoro kraujo plazma. Šis veiksmas vadinamas plazmafereze. Plazmafereze siekiama pašalinti iš paciento kraujo antikūnus, sukeliančius pemfigus.
Jei pūslelės ant odos išplito plačiai, pacientą reikia hospitalizuoti. Gydymo etapai yra tokie patys kaip ir sunkių nudegimų atvejais, įskaitant:
- Jei burnoje yra didelių pūslių, maitinkite per IV.
- Suteikite pakaitinių skysčių per IV, kad pakeistumėte prarastus kūno skysčius.
- Nuvalykite žaizdą ir uždenkite steriliu tvarsčiu, kad išvengtumėte infekcijos.
Kad padėtumėte gijimo procesui, gydydami žaizdą laikykitės gydytojo nurodymų. Tinkama žaizdų priežiūra gali užkirsti kelią infekcijai ir rando audinio susidarymui. Valydami odą darykite tai lėtai, o po to naudokite švelnų muilą ir drėkinamąją priemonę.
Venkite valgyti aštrų maistą, kuris gali sustiprinti pūsles burnoje. Jei dėl pūslių burnoje sunku valytis dantis, pasiteiraukite savo odontologo, kaip išlaikyti burną švarią ir sveiką.
Be įvairių pirmiau minėtų būdų, taip pat apribokite saulės poveikį odai, nes ultravioletiniai spinduliai gali sukelti naujų pūslių atsiradimą.
Pemfigus komplikacijos
Atviros pūslelės, jautrios bakterinei infekcijai. Infekcija gali būti būdinga odos skausmu ir deginimu, žalsvų ar gelsvų pūlių išsiskyrimu iš pūslių ir išplitusiu paraudimu aplink pūsles. Bakterijos gali plisti į kraują ir sukelti pavojingą būklę, vadinamą sepsiu.
Kitos komplikacijos gali kilti dėl ilgalaikio kortikosteroidų ir imunosupresinių vaistų vartojimo, būtent:
- Vaikų augimo sutrikimas.
- Hormoniniai sutrikimai.
- Osteoporozė.
- Atsiranda vėžys, pavyzdžiui, limfoma.